Врожденные деформации верхней конечности и частичное недоразвитие составляющих костей представляют разнообразную группу нарушений. К этой группе относятся артрогрипоз и деформации, обусловленные недоразвитием трубчатых костей скелета. На дреднлечье чаще встречается недоразвитие лучевой кости, обычно на одной, реже на двух верхнихконечцостях.

Иногда наблюдается при двустороннем недоразвитии луча на одной руке полное отсутствие его, а на другой частичное.

У больных с этим дефектом как при полном отсутствии луча, которое встречается значительно чаще, так и при частичном его недоразвитии (чаще сохраняется проксимальный отдел), бывает типичное положение рук, называемое косорукостью. Часто одновременно наблюдается отсутствие большого пальца с соответствующей пястной костью и костями запястья или недоразвитие большого пальца и некоторых мышц предплечья.

Недоразвитие локтевой кости также наблюдается то на одной руке, то на обеих. Недоразвитие локтевой кости встречается почти в 7 раз реже, чем лучевой, и сопровождается обратным искривлением в виде отклонения кисти в локтевую сторону. С возрастом больного, особенно если не проводится консервативное лечение, направленное на предупреждение развития контрактур, кисть все более отклоняется в сторону отсутствующей кости и может установиться под прямым и даже острым углом к оси предплечья.

Рентгенографические данные показывают, что полное отсутствие локтевой кости бывает чрезвычайно редко. Обычно отсутствует больший или меньший отрезок дистального отдела локтевой кости. Часто это сочетается с частичным отсутствием костей запястья и кисти. Могут отсутствовать гороховидная, трехгранная, крючковидная и другие кости, а также IV и V пальцы и соответствующие пястные кости. Отмечается отсутствие мышц предплечья по ульнарному краю. Довольно часто эта деформация комбинируется с другими врожденными деформациями — врожденной косолапостью, расщелиной неба и др.

Окончательный диагноз дефекта скелета, уточняющий отдельные детали недоразвития костей предплечья, кисти и пальцев, представляющие индивидуальные особенности каждого случая, дает рентгенограмма. Она также помогает подтвердить и уточнить степень деформации и структурных изменений локтевой, а при наличии лучевой и отсутствии локтевой—лучевой кости. Изменения в обоих случаях бывают типичными, но в зависимости от возраста больного, а также от проводимого лечения достигают различных степеней выраженности. Сохраненная кость, локтевая или лучевая, всегда дугообразно искривлена, утолщена и укорочена. Эти изменения кости приходится учитывать при хирургическом лечении.

Лечение

Лечение врожденной косорукости представляет собой чрезвычайно трудную и весьма неблагодарную задачу. Хирургическое  лечение,  которое обещает  наилучший эффект,  к сожалению, нельзя проводить в раннем детстве, так как это грозит укорочением оперативного сегмента, который и без того недоразвит и укорочен. Консервативное лечение нужно начинать как можно раньше. Оно направлено на предупреждение контрактур и на борьбу с уже развившимися. В него должен входить комплекс моделирующих упражнений, нежных редрессаций, массажа с последующей фиксацией руки. При этом кисть и пальцы оставляют свободными путем применения специальных шинок из пластмассы, затем с возрастом шинки оставляют только на ночь, а днем дают индивидуально изготовленные для каждого ребенка лечебные аппараты. Только после 10—12 лет можно применить хирургическое лечение.

Хирургическое лечение

Для хирургического лечения врожденной косорукости предложено много методик. Sayr и Parker для лечения лучевой косорукости предложили методику, которая включает два этапа. Первый этап направлен на коррекцию всегда существующего искривления локтевой кости.

Это достигается остеотомией локтевой кости; второй этап направлен на коррекцию положения кисти и на фиксацию достигнутого положения. Это обеспечивается удалением нескольких костей запястья и введением в образовавшийся дефект в запястье дистального конца локтевой кости. Задача получить неподвижное соединение кисти с предплечьем в функционально выгодном положении. Эта методика не получила широкого распространения. Однако идея операции была использована Lexer, который позже Sayr и Parker предложил свою методику, состоящую в том, что он образовывал щель в костях запястья, продолжая ее в области основания третьей метакарпальной кости, и вводил в эту щель заостренный дистальный конец локтевой кости. В дальнейшем Hohmann, оперируя по Лексеру, во втором своем случае сделал остеотомию искривленной локтевой кости с целью выравнивания ее оси. Хотя Lexer, заостряя дистальный конец локтевой кости, шел на костные сращения, однако в его случаях и случаях Hohmann анкилоз не наступил и развилась даже небольшая подвижность.

Hoff предложил делать остеотомию дистального отдела локтевой кости и устанавливать кисть вместе с дистальным концом локтевой кости в корригированное положение.

Romano с этой же целью вырезал прилежащий к запястью кусок локтевой кости и укрепил его в виде перекладины на опиле локтевой кости.

Bardenheuef предложил с помощью резекционного ножа разделить локтевую кость в дистальном отделе до середины ее на две части — локтевую и лучевую, придать кисти корригированное положение и укрепить кости запястья, вставленные в расщеп локтевой кости, металлическими гвоздиками с локтевой и лучевой стороны, которые удаляют через 8 дней и накладывают новую гипсовую повязку на 5 недель.

Antonelli пошел дальше Bardenheuer и предложил расщепить локтевую кость на всем протяжении диафиза почти до локтевого сустава и получил таким образом две кости, заменяющие локтевую и лучевую; проксимальный конец последней делают тоньше дистального, надламывают и укрепляют проволочной петлей к локтевой кости; образуется нечто вроде верхнего луче-локтевого сочленения; нижний эпифиз вновь образованной лучевой кости автор сочленил с костями лучевой стороны запястья, а к истонченному концу ulnae притянул такой же проволочной петлей, как вверху; пространство между костными планками выполняется мышцами.

A. В. Старков разработал на детских трупах методику, которая обеспечивала укрепление хорошо мобилизованной локтевой кости к костям запястья или ко второй метакарпальной кости проволочной петлей.

Albee предложил свою методику костнопластической операции, которая состоит в пересадке костного трансплантата, укрепленного к лучевой стороне запястья, а в проксимальном отделе — к середине предварительно остеотомированной локтевой кости. Все три фрагмента связывают проволочной петлей.

Axhausen предложил для лечения косорукости при частичном и полном дефекте лучевой кости свою методику костнопластической операции в двух модификациях. При частичном дефекте лучевой кости операцию делают в два этапа: вначале расщепляют локтевую кость и дистальный конец отщепленной пластинки укрепляют к лучевой стороне костей запястья (первый момент). Когда наступит спайка с костями за-пяетья, отделяют проксимальный конец пластинки и соединяют с дисталь-ным концом недоразвитого луча (второй момент); для выпрямления предплечья делают резекцию локтевой кости на протяжении. При полном дефекте лучевой кости Axhausen предлагает в первый этап поместить костный трансплантат в мягкие ткани предплечья для создания лучевой кости (без дистального эпифпза). Во второй этап по первой модификации расчленяют дистальный отдел локтевой кости и отщепленную пластинку, содержащую часть эпифиза, укрепляют к костям запястья с лучевой стороны; в третий этап отщепленную пластинку совсем отделяют от локтевой кости и соединяют ее с ранее посаженным трансплантатом, служащим как бы новой лучевой костью.

Одновременно по первой модификации производят частичную резекцию локтевой кости для ее выравнивания.

В настоящее время нет надобности прибегать к этим трем этапам. Можно пересаживать ауто- или гомотрансплантат с эпифизом, используя для этого малоберцовую кость вместе с ее головкой. Н. П. Новаченко с успехом сделал три таких операции.

Е. К. Никифорова сообщает об одном случае пересадки замороженного гомотрансплантата, взятого из малоберцовой кости вместе с головкой и пересаженного по типу операции Ольби, сделанном с успехом в Центральном институте, и о втором случае, произведенном там же; операция произведена в два этапа: резекция проксимального ряда костей запястья и остеопластика лучевой кости трансплантатом из четвертой плюсневой кости с ее головкой. Трансплантат введен в костномозговой канал освеженного дистального конца лучевой кости и фиксирован окружающими мягкими тканями.

B. Д. Чаклин рекомендует добиваться артродеза между локтевой костью, костями запястья и частично со II и III метакарпальными костями. После освежения этих костей укладывают мощный аутотрансплантат из болыпеберцовой кости на освеженные поверхности и надежно фиксируют винтом и проволочным швом

А. А. Козловский предложил свою методику, весьма сходную с методикой Albee. Разница состоит в том, что Albee применяет свободный трансплантат из болыпеберцовой кости, а А. А. Козловский в качестве трансплантата использует нижнюю треть локтевой кости после косой ее остеотомии.

C. О. Португалов обнажает и освобождает локтевую кость от лучезапястного  сустава до верхней ее трети, вычленяет из луче запястного сустава и слегка приподнимает из мышечного ложа. Это дает возможность придать кисти, теперь больше не связанной со скелетом предплечья, корригированное положение и устранить косорукость. Затем, отступя на 3 см от дистального конца локтевой кости, распиливает ее поперечно, строго до средней лннии, причем распил делает от ульнарного края кости к радиальному, а не наоборот.

Затем с помощью ножовки распиливает локтевую кость продольно на протяжении 3/4 ее длины.

Короткую ульнарную пластинку (без суставного хряща) оставляет на месте, а длинную лучевую с суставным хрящом на конце — переводит на лучевой край кисти и фиксирует швами через мягкие ткани.

Н. П. Новаченко предложил и успешно осуществил для лечения локтевой косорукости при наличии проксимального конца лучевой кости пересадку малоберцовой кости вместе с головкой ее для обеспечения роста в длину.

Вы также можете посмотреть следующие статьи: