Синдактилия
Синдактилия — аномалия развития пальцев вследствие не наступившего разъединения их на определенном этапе внутриутробной жизни плода, когда на 7—8-й неделе в норме начинается быстрый рост пальцевых лучей и отставание в росте межпальцевых промежутков.
Синдактилия составляет около половины всех уродств верхних конечностей, встречаясь, по данным ряда авторов, в одном случае на 2000—3000 новорожденных.
По сведениям Г. Ф. Балабаниц, на 10 000 человек населения приходится один больной с синдактилией.
По утверждениям Barsky, этот порок развития наблюдается у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек.
На кистях в большинстве случаев оказываются неразъединенными III и IV пальцы и гораздо реже I и V с остальными, что, видимо, следует поставить в связь с более ранними сроками их дифференциации.
Встречаются простые формы синдактилии, при которых пальцы сохраняют правильное анатомическое строение и лишь в той или иной степени на протяжении тесно или более свободно оказываются соединенными друг с другом своими смежными боковыми поверхностями.
В других случаях пальцы, помимо неразъединения, обычно деформированы, недоразвиты, на некоторых из них имеются амниотические перетяжки, наблюдаются также дефекты отдельных пальцев пли их сегментов. Наряду с этим встречаются сверхкомплектные, как правило, недоразвитые пальцы. Иногда деформация бывает настолько выражена, что в общем конгломерате соединенных и перекрещенных между собой образований подчас невозможно даже при самом тщательном клиническом и рентгенологическом обследовании определить, где начало и где конец того или иного пальца.
Среди известных классификаций синдактилии наиболее полно отражает клинику в проявлении большого разнообразия видов аномалий развития классификация, предложенная Г. Ф. Балабаниц.
Автор различает простую и сложную форму синдактилии. Простую форму разделяет на три группы: кожную, многослойную и костную. По степени слияния все три группы могут быть полными и неполными. Последние бывают базальными или основными, дистальными или концевыми.
Сложная форма синдактилии состоит соответственно из четырех групп: кожная, многослойная, костная и сочетанная. Кожная форма здесь как самостоятельная встречается редко. Каждая из перечисленных групп подразделяется на амниотическую, микродактильную, синдактиль-ную полифалангию и синдактильную полидактилию. Неразъединение может быть как полным, так и неполным. Форма синдактилии может также характеризоваться для уточнения другими встречающимися видами деформаций.
Синдактилия кисти, среди которой больше половины встречается сложных форм по вполне понятным причинам гораздо чаще, чем синдактилия на стопах, вызывает необходимость в хирургических вмешательствах.
Вопрос о сроках, характере, объеме и методе хирургического лечения должен решаться в каждом случае индивидуально, исходя из особенностей формы и степени синдактилии, одностороннего или двустороннего поражения при внимательном анализе и оценке степени утраты функции кисти как рабочего органа и определения возможности максимального восстановления ее функциональной полноценности.
При базальной форме кожной синдактилии функция кисти почти не страдает, имеющаяся перемычка между пальцами, напоминающая собой плавательную перепонку, не стесняет движений и не препятствует росту их и развитию. Ввиду этого операция по разъединению пальцев может быть отложена на неопределенный срок и осуществлена по требованию профессионального характера больного или же по косметическим соображениям.
Нельзя вместе с тем недооценивать индивидуальных особенностей психики некоторых больных, особенно школьного возраста. Некоторые из них настолько глубоко переживают свой недостаток, что прибегают к различным ухищрениям, чтобы только не показывать свою, как им представляется, «совершенно уродливую кисть» товарищам и прячут ее в карман или даже специально перевязывают. При этом кисть, не испытывая длительное время формативных влияний физических упражнений и труда, может отставать в своем развитии. Исходя из этого и для предупреждения возможности возникновения у таких больных чувства неполноценности, операция должна быть произведена после того, как только родители или педагоги заметят отмеченные нами особенности в поведении ученика.
При концевой синдактилии пальцы находятся в состоянии вынужденной иммобилизации, и ясно, что чем раньше будет произведено их разделение, заключающееся обычно в простом рассечении перемычки, тем скорее создадутся условия для нормального развития кисти.
При тотальной или, иначе говоря, полной многослойной и костной синдактилии хирургическое вмешательство, если учесть гораздо более сложный характер его и продолжительность, должно быть выполнено, как справедливо настаивает Б. В. Парин, в 4—5-летнем возрасте или же во всяком случае до поступления ребенка в школу.
Необходимо учитывать, что при этой форме синдактилии, где соединенными на всем протяжении могут оказаться несколько пальцев, нельзя разъединять одновременно все пальцы во избежание некроза пальцев, располагающихся между соседними, так как при операции возможно повредить магистральные кровеносные сосуды. Ввиду сказанного целесообразно, например, при соединении всех пяти пальцев отделить вначале I и V от остальных, при следующей операции — II от III и, наконец, при последнем хирургическом вмешательстве разделить между собой III и IV пальцы.
Если при простых формах синдактилии операциями, проведенными в ранние сроки, можно добиться восстановления как нормального анатомического строения каждого пальца, так и обеспечить полноценность функции кистп в целом, для чего в настоящее время имеются надежные методы, то в отношении сложных форм синдактилии решение этих задач встречает большие затруднения.
Как правило, лечение этих форм синдактилии осуществляется многоэтапными комбинированными операциями, включающими как кожную пластику нередко свободными лоскутами из отдаленных частей тела, так и сухожильно-мышечную и костную пластику.
Ввиду чрезвычайного многообразия наблюдаемых деформаций систематизировать виды оперативной помощи и характер сложных реконструктивных восстановительных операций не представляется возможным.
Трудность в лечении усугубляется еще и тем, что операциями нарушается стереотип приспособительных двигательных реакций, извращенный против нормы, но в известной мере удовлетворяющий больных и компенсирующий в какой-то степени врожденный недостаток. При этом данный стереотип у детей очень быстро развивается и закрепляется. Berndorfer не без основания в связи с этим предупреждает хирургов о необходимости взвесить перед операцией все за и против избираемой тактики лечения и метода, чтобы в своем стремлении к достижению нормальной анатомической формы не получить гораздо худшие в конечном счете результаты в функциональном отношении.
Сроки начала хирургической помощи, продолжительность перерывов в лечении устанавливаются в зависимости от показаний. Но прежде всего по возможности следует стремиться обеспечить из многих видов полезных движений для кисти функцию захвата.
Б. В. Лариным постулированы основные положения, знание которых необходимо хирургу для выбора рациональной методики хирургического вмешательства при синдактилии.
Перетяжки, сдавления, рубцы, вызывающие стяжения тканей, мешают правильному развитию пальцев и извращают их рост в детском возрасте. Следовательно, при операциях по поводу синдактилии надо избегать даже малейшего натяжения кожных краев раны. Особенно опасны послеоперационные рубцы, располагающиеся в продольном направлении по отношению к длиннику пальца, они приводят к развитию контрактур.
На этом основании М. В. Андрусон, Г. С. Годунова, Б. В. Парин и ряд других авторов обоснованно отвергают те методы местной кожной пластики, которые не удовлетворяют описанным выше требованиям.
Действительно, многочисленные неудачи, преследовавшие хирургов при проведении ими хирургических вмешательств по методам Целлера и Дидо, заставили многих искать новые, более совершенные способы хирургического лечения синдактилии.
В настоящее время в ведущих клиниках ортопедии и травматологии, а также в клиниках пластической хирургии как в Советском Союзе, так и за рубежом наибольшее распространение получили методы, при которых применяется в сочетании местная пластика с пересадкой свободного кожного лоскута при устранении базальной формы синдактилии, свободная трансплантация кожи — для разъединения тотальных соединений пальцев, и, наконец, все виды кожной пластики в комбинации при лечении сложных форм синдактилии.
Большинство авторов сходится во мнении, что разрезы, а следовательно, и послеоперационный шов не должны располагаться на пальцах в продольном направлении, независимо от того, какой метод пластики применяется для закрытия раневого дефекта.
В связи с этим предложено несколько видов рассечений кожной перемычки между пальцами, чаще всего образующих по обеим поверхностям фигуры нескольких парных треугольных лоскутов на протяжении пальцев и в основании образуемого дна межпальцевого промежутка. С этой же целью Б. В. Парин рекомендует рассекать кожные покровы волнообразными разрезами с крутым подъемом волн.
Оставшиеся после перемещения отсепарованных местных лоскутов раневые участки указанные авторы закрывают свободными кожными трансплантатами. Такая комбинированная пластика, по их сообщениям, дает значительно лучший эффект по отдаленным результатам, чем только местная пластика.
Ряд хирургов совершенно отказался от местной пластики при операциях по поводу синдактилии, предпочитая производить пересадку на раневую поверхность как самих пальцев, так и дна межпальцевого промежутка свободных кожных лоскутов. Ю. Ю. Джанелидзе применял пересадку тиршевского лоскута, Б. В. Парин использовал полослойный перфорированный трансплантат, Г. С. Годунов, Zoltan, Gurdin, Pangmar, а также ряд других авторов — расщепленный трансплантат с живота, бедра или плеча. М. В. Андру-сон предпочитает закрывать рану на пальцах полнослойным кожным лоскутом, который берет дерматомом с внутренней поверхности бедра или плеча. Кожа на этих донорских участках по своей толщине значительно тоньше, чем на животе или на наружных поверхностях конечностей, что обусловливает хорошее приживление, а в последующем — быструю адаптацию лоскута на новом месте.
В адаптированном лоскуте через 3—4 месяца восстанавливается подвижность, чувствительность же выявляется гораздо раньше.
Весьма кропотливые пластические операции при синдактилиях следует проводить у детей под общим обезболиванием.
В послеоперационном периоде следует перед выпиской снабжать больных индивидуально выполненными съемными шинами, которые должны укрепляться на ночь по крайней мере в течение 4 месяцев после операции и удерживать освобожденные пальцы в выпрямленном положении.
Кроме того, показано проводить тепловые процедуры (ванны, аппликации парафина, озокерит иди грязи), массаж, лечебную физкультуру в физиотерапевтических кабинетах и у методиста по лечебной физкультуре в поликлинике по месту жительства.
Вы также можете посмотреть следующие статьи:
- Протезирование после ампутации верхних конечностей
- Полидактилия
- Операции при ревматоидной кисти
- Сухожильно-мышечная пластика при параличе лучевого нерва
- Операции при поперечном плоскостопии и деформации пальцев
- Вычленения и ампутации на стопе
- Ампутация и вычленение фаланг пальцев
- Операции при ганглиях суставной капсулы и сухожильных влагалищ
- Амниотические перетяжки и врожденные ампутации
- Врожденные деформации верхних конечностей