Врожденные дефекты развития ключицы встречаются редко. Однако исключительно редко наблюдается и полное отсутствие ключиц. В таких случаях, а также при значительном дефекте среднего отдела ключицы клиническая картина чрезвычайно резко выражена. Отмечается резкая покатость обоих надплечий и западение надключичных областей с обеих сторон. Резко уменьшено расстояние между плечевыми суставами, весь проксимальный отдел туловища суживается кверху и представляется значительно уже, чем дистальный отдел в области таза. Увеличивается сверх нормы подвижность верхних конечностей. Возможно полное соприкосновение плечевых суставов впереди туловища (собственные наблюдения). Увеличивается расстояние между лопатками и задней стенкой грудной клетки. Отмечается повышенная утомляемость верхних конечностей. Иногда выявляются нарушения со -стороны плечевого сплетения.

Steger делит врожденные деформации ключицы на две группы. К первой группе он относит деформации, связанные с различными размерами ключицы, с изменениями ее объема, с искривлениями, с наличием бугристости в области прикрепления к ней мышц и связок, с образованием дополнительных сочленений ключицы или с образованием небольших выступов (бугорков). К этой же группе он относит образование клювовидно-ключичного сочленения, образование реберно-ключичного сочленения, гипертрофию средней   трети ключицы, бифуркацию ключицы.

Ко второй группе, по Steger, относятся деформации ключицы, вызванные нарушением нормального ее развития («дефектные аномалии»):

  1. полное отсутствие ключицы или отсутствие части ее;
  2. «перфорированная» ключица;
  3. черепно-ключичные дизостозы.

При наличии двух центров окостенения и неправильном завершении окостенения могут развиться как бы два фрагмента ключицы, иногда наблюдается не костное спаяние, а соединительнотканный синдесмоз» часто происходит при этом недоразвитие одного из двух отделов (чаще латерального).

Бифуркации ключицы, возможно, также являются следствием не наступившего костного соединения при наличии оссифи-кации из двух центров окостенения в акромиальной части ключицы, причем из медиального развивается ключина и одно из разветвлений, а из латерального образуется второе разветвление.

Описаны три формы бифуркации ключицы:

  1. ключица имеет две равных по длине и форме ветви, из которых одна образует сочленение с акромионом, другая — с клювовидным отростком;
  2. ключица разделяется в месте клювовидного бугорка на две ветви; из них ветвь, сочленяющаяся с клювовидным отростком, более узкая и короткая и иногда заканчивается в мягких тканях;
  3. ключица разделяется на две части в середине тела ключицы на уровне V шейного позвонка.

При аномалиях второй группы в процессе развития не происходит слияния центров оссификации или совсем отсутствует один центр осси-фикации. Поэтому на протяжении ключицы образуется синдесмоз (соединительнотканная перемычка). Наличию синдесмоза часто сопутствует недоразвитие (гипоплазия одного из сегментов ключицы, обычно латерального). Частичная гипоплазия ключицы, как правило, наблюдается на грудинном конце ключицы и называется «подвижной», или «плавающей», ключицей. Б таких случаях ключица не образует истинного сочленения с рукояткой грудины, а связана с ней соединительнотканным тяжом.

«Перфорированная» ключица характеризуется наличием маленького окошечка или канала, расположенного вертикально. Через канал проходит нерв или нерв и вена. Естественно, что рентгенографически обнаружить такую аномалию нельзя.

При ключично-черепном дизостозе наблюдается сочетание недоразвития ключиц и недоразвития костей крыши черепа. Впервые сочетание-дефекта ключиц и недоразвития костей крыши черепа описано Scheut-hauer; термин «dysostose cleido-cranielle hereditaere» введен Marie и Sainton — дефект ключиц может быть частичным или полным, односторонним или двусторонним. Со стороны костей черепа может быть незаращение черепных швов, открытые роднички, образование добавочных ядер окостенения, что ведет к появлению вставочных костей. Кости основания черепа иногда уменьшены в размере; форма черепа брахицефаличеекая. Наряду с основным симптомом ключично-черепного дизостоза, недоразвитием покровных костей черепно-лицевого скелета и ключицы могут отмечаться и другие изменения скелета: низкорослость, отсутствие хряща лонного сочленения, genua  valga, относительное укорочение плеча и бедра по сравнению с предплечьем и голенью, укорочение и расширение средних и концевых фаланг пальцев кистей и стоп, синостоз между затылочной костью и атлантом, врожденная косолапость и др. В нашем случае имелись многие признаки ключично-черепного дизостоза: двусторонний дефект ключиц, незакрытие швов черепа, добавочные (вставочные) кости черепа, дефекты развития таза, genua valga, относительное укорочение плеча и бедра, косолапость и др.

Лечение. Если функциональные приспособления велики, то лечения обычно не предпринимают. Для хирургического лечения служат показанием только функциональные расстройства. Хирургическое лечение заключается в костно-пластическом восстановлении непрерывности ключицы, замещении костного дефекта и ликвидации ложного сустава.

Вы также можете посмотреть следующие статьи: